英文名稱:Anti-ACOX1?
中文名稱:過氧化物酶酰基輔酶A氧化酶1抗體
抗體來源:兔子
克隆類型:多克隆
交叉反應:人、小鼠、大鼠、豬、兔、羊??
產品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)
尚未在其他應用程序中測試。
用戶終應確定合適稀釋濃度。
分 子 量:74kDa
?細胞定位:細胞漿
狀態:凍干或液體
濃度:1mg/ml
來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACOX1:221-320/660
亞型:IgG
純化方法:affinity purified by Protein A
儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
別 名:ACOX1; ACOX1_HUMAN; AOX antibody Palmitoyl CoA oxidase; Palmitoyl-CoA oxidase; Peroxisomal acyl coenzyme A oxidase 1; Peroxisomal acyl-coenzyme A oxidase 1; SCOX; Straight chain acyl CoA oxidase; Straight-chain acyl-CoA oxidase.
保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。
?產品介紹:
ACOx1缺陷是造成假性新生兒腎上腺腦白質營養不良(偽NALD)的原因;也稱為過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶缺乏。偽NALD是一種過氧化物酶體單酶疾病。臨床特征包括智力遲鈍、白質營養不良、癲癇發作、輕度肝腫大、聽力障礙。由于過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶活性降低或缺失,假NALD的特征是血漿中極長鏈脂肪酸水平升高。過氧化物酶體完好無損,功能正常。
功能:
催化?;o酶A去飽和為2-反式烯酰輔酶A。亞型1對中鏈脂肪酰輔酶A活性高,活性隨鏈長的增加而降低。亞型2對更大范圍的底物具有活性,并顯示出對極長鏈?;o酶A的活性。亞型2對16-羥基棕櫚酰輔酶A的活性是亞型1的兩倍,對1,16-十六烷基輔酶A的活性高出25%。
亞細胞位置:
過氧化物酶體。
組織特異性:
在睪丸中廣泛表達亞型1和2。在肝臟和腎臟中,亞型1的表達水平高于亞型2,而在大腦、肺、肌肉、白色脂肪組織和睪丸中,亞型2的表達水平更高。心臟的水平幾乎相等。
疾?。?/span>
ACOx1缺陷是造成假性新生兒腎上腺腦白質營養不良(偽NALD)的原因[MIM:264470];也稱為過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶缺乏。偽NALD是一種過氧化物酶體單酶疾病。臨床特征包括智力遲鈍、白質營養不良、癲癇發作、輕度肝腫大、聽力障礙。由于過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶活性降低或缺失,假NALD的特征是血漿中極長鏈脂肪酸水平升高。過氧化物酶體完好無損,功能正常。
相似性:
屬于?;o酶A氧化酶家族。
重要提示:
本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用
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公司優勢:
1)質量:我司提供的的試劑為世界。
2)價格:價格實惠,量大從優。
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