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產品名稱:

過氧化物酶酰基輔酶A氧化酶1抗體

產品型號: 產品時間: 2023-03-08
過氧化物酶?;o酶A氧化酶1抗體ACOx1缺陷是造成假性新生兒腎上腺腦白質營養不良(偽NALD)的原因;也稱為過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶缺乏。偽NALD是一種過氧化物酶體單酶疾病。臨床特征包括智力遲鈍、白質營養不良、癲癇發作、輕度肝腫大、聽力障礙。由于過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶活性降低或缺失,假NALD的特征是血漿中極長鏈脂肪酸水平升高。過氧化物酶體完好無損,功能正常。

產品概述

英文名稱:Anti-ACOX1?

中文名稱:過氧化物酶酰基輔酶A氧化酶1抗體

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應:人、小鼠、大鼠、豬、兔、羊??

產品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量:74kDa

?細胞定位:細胞漿

狀態:凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACOX1:221-320/660

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名:ACOX1; ACOX1_HUMAN; AOX antibody Palmitoyl CoA oxidase; Palmitoyl-CoA oxidase; Peroxisomal acyl coenzyme A oxidase 1; Peroxisomal acyl-coenzyme A oxidase 1; SCOX; Straight chain acyl CoA oxidase; Straight-chain acyl-CoA oxidase.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

 

?產品介紹:

ACOx1缺陷是造成假性新生兒腎上腺腦白質營養不良(偽NALD)的原因;也稱為過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶缺乏。偽NALD是一種過氧化物酶體單酶疾病。臨床特征包括智力遲鈍、白質營養不良、癲癇發作、輕度肝腫大、聽力障礙。由于過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶活性降低或缺失,假NALD的特征是血漿中極長鏈脂肪酸水平升高。過氧化物酶體完好無損,功能正常。

 

功能:

催化?;o酶A去飽和為2-反式烯酰輔酶A。亞型1對中鏈脂肪酰輔酶A活性高,活性隨鏈長的增加而降低。亞型2對更大范圍的底物具有活性,并顯示出對極長鏈?;o酶A的活性。亞型2對16-羥基棕櫚酰輔酶A的活性是亞型1的兩倍,對1,16-十六烷基輔酶A的活性高出25%。

 

亞細胞位置:

過氧化物酶體。

 

組織特異性:

在睪丸中廣泛表達亞型1和2。在肝臟和腎臟中,亞型1的表達水平高于亞型2,而在大腦、肺、肌肉、白色脂肪組織和睪丸中,亞型2的表達水平更高。心臟的水平幾乎相等。

 

疾?。?/span>

ACOx1缺陷是造成假性新生兒腎上腺腦白質營養不良(偽NALD)的原因[MIM:264470];也稱為過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶缺乏。偽NALD是一種過氧化物酶體單酶疾病。臨床特征包括智力遲鈍、白質營養不良、癲癇發作、輕度肝腫大、聽力障礙。由于過氧化物酶體酰輔酶A氧化酶活性降低或缺失,假NALD的特征是血漿中極長鏈脂肪酸水平升高。過氧化物酶體完好無損,功能正常。

 

相似性:

屬于?;o酶A氧化酶家族。

 

重要提示:

本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用

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公司優勢:
1)質量:我司提供的的試劑為世界。
2)價格:價格實惠,量大從優。
4)服務:提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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